TOCZEŃ UKŁADU ODDECHOWEGO

Na błonach śluzowych dróg oddechowych spostrzega się płaskie szaro-żółte nacieki, wykazujące tendencję do tworzenia powierzchownych owrzodzeń pokrytych masami włóknikowatymi. Zmiany w oskrzelach mogą towarzyszyć erupcji wykwitów skórnych, lub też występować niezależnie od nich w stwardnieniu rozsianym. Dane kliniczne o częstości klinicznych objawów zapalenia oskrzeli są bardzo różne. Duperrat podaje, że u ok. chorych notuje się ostre zapalenie oskrzeli. Natomiast inni podkreślają rzadkość umiejscowienia zmian w oskrzelach.

Zmiany w opłucnych i miąższu płucnym mogą wystąpić w każdym okresie tocznia układowego. Bywają początkowym objawem choroby, mogą dominować przejściowo w pewnym okresie rozwoju choroby, mogą wreszcie stanowić główny rys obrazu klinicznego, tworząc postać płucną tocznia rumieniowatego trzewnego.

Suche lub wysiękowe zapalenie opłucnej pojawia się bardzo często w przebiegu tocznia. Winslow i wsp. podkreślają, że zapalenie opłucnej jest obok bólów stawowych najczęstszym objawem początkowym choroby. Wśród 57 chorych u 41 stwierdzili zajęcie opłucnej; u 3 było ono izolowanym objawem początkowym choroby reumatoidalnego zapalenia stawów. Fakt ten godny jest podkreślenia ze względu na możliwość mylnego rozpoznania „idiopatycznego” lub gruźlicznego zapalenia opłucnej.

Zajęcie opłucnej kojarzy się często ze zmianami w miąższu płucnym lub z wysiękowym zapaleniem osierdzia. W przeciwieństwie do gruźliczego, zapalenie opłucnej toczniowe — nawet w razie kilkakrotnych nawrotów wrzodziejącego zapalenia jelita grubego— nie pozostawia zrostów, lub też są one tylko minimalne. Do rzadkości należą nacieki naśladujące śródbłoniak opłucnej lub powstanie ropniaka wskutek dodatkowego zakażenia.
Zmiany anatomopatologiczne są skąpe: wykrywa się zmętnienie lub zgrubienie opłucnej w chorobie Crohna oraz stany zapalne jelit, niekiedy w postaci drobnych, wyniosłych ognisk wielkości łebka szpilki.

Kliniczne objawy toczniowego zapalenia opłucnej nie różnią się od symptomatologii zapaleń opłucnej na innym tle. W początkowym okresie choroby dominują bóle; ilość płynu jest zwykle niewielka, powoduje on zacienienie kątów przeponowo-żebrowych.
Wykrywane w przebiegu tocznia układowego zmiany w miąższu płucnym można podzielić na:

1) swoiste, tj. wywołane procesem toczniowym;

2) nieswoiste, jako objaw niewydolności krążenia, lub też w następstwie zakażenia bakteryjnego czy wirusowego. Do tej grupy należą odoskrzelowe zapalenia płuc w sarkoidozie pod koniec choroby, wykrywane na stole sekcyjnym. Toczniowe zmiany miąższu płucnego mogą występować w postaci:

1) pojedynczych lub mnogich ognisk zapalenia, wykazujących w obrazie radiologicznym charakter odoskrzelowego, rzadziej płatowego zapalenia płuc;

2) zapalenia śródmiąższowego, ograniczonego lub rozlanego;

3) odcinkowej niedodmy, różnej wielkości i umiejscowienia.

Alarcon-Segovia i Alarcon (2) odróżniają: 1) nacieki drobnoguzkowe, które mogą dawać obraz „matowego szkła”; 2) zapalenie płuc; 3) linijne cienie niedodmy.

Purnell i wsp. w grupie 54 chorych leczonych w Mayo Chnic stwierdzili: odoskrzelowe zapalenie płuc u 75,9%), krwawienie u 66,6%), wysięki opłucne również u 66,6%, obrzęk płuc u 55,5%, zapalenie śródmiąższowe u 53,6% (w tym rozlane 44,3%, ograniczone w 9,2%, zastój w 51,8%). oraz niedodmę w 44,3%).

Swoiste zmiany toczniowe rozwijają się przede wszystkim w częściach przypodstawnych płuc, podopłucnowo, zwłaszcza w pobliżu kątów przeponowo-żebrowych. Istota zmian anatomopatologicznych polega — podobnie jak w innych narządach — na zwiększeniu przepuszczalności naczyń i na zmianach zapalnych w ich ścianach. W następstwie przesiąkania dochodzi do obrzęku przegród międzypęcherzykowych w bielactwie i rozjaśnienia skóry w różnych miejsach, wreszcie do przenikania płynu zawierającego białko do światła pęcherzyków płucnych, które ulegają hialinizacji.

Badaniem mikroskopowym stwierdza się wypełnienie pęcherzyków płynem wysiękowym zawierającym białko, obrzęk ścian pęcherzyków, zawierających niekiedy włóknik. Niektóre pęcherzyki są „wytape-towane” załogami hialinowymi. W przegrodach pęcherzykowych wykrywa się obrzęk, ogniska zwyrodnienia włóknikopodobnego, zakrzepy we włośniczkach. Widoczne są objawy zapalenia ścian naczyń o różnym nasileniu, cechującego się: obrzmieniem śródbłonka, naciekami limfocy-tarnymi i plazmatycznymi przydanki, fragmentacją włókien kolagenowych i wreszcie hialinizacją ścian.

W przegrodach pęcherzykowych spotyka się skąpe nacieki komórkowe, złożone z histiocytów, limfocytów i komórek pla-zmatycznych. Obraz mikroskopowy zależy od fazy procesu toczniowego. W okresie przewagi przesiąkania nad odczynami tkankowymi spostrzegamy także zmienność i płynność obrazów radiologicznych. Natomiast w późniejszym okresie choroby biorą górę nad przesiąkaniem odczyny reparacyjne, które wiodą do ograniczonego bądź rozlanego zwłóknienia.

Łącznie z powyższymi zmianami w miąższu płucnym, lub też niezależnie od nich, wykrywa się objawy zajęcia procesem toczniowym gałęzi tętnic płucnych z następowym częśaiowym zwężeniem ich światła lub zupełnym uniedrożnieniem. Aitchison i Williams opisali nadciśnienie płucne w przebiegu rozległych zmian toczniowych w tętnicach płucnych. Należy jednak podkreślić, że w obrazie histologicznym płuc, zarówno w miąższu, jak i w ścianach naczyń, niezmiernie rzadko stwierdza się obecność ciałek hematoksylinowych i zwyrodnienia włóknikopodobnego.

Z istoty zmian anatomopatologicznych procesu toczniowego w płucach wynika, że nie ma podstaw do powstania charakterystycznego zespołu objawów klinicznych lub typowych obrazów radiologicznych tych zmian. Gould zwraca uwagę na zagęszczenia odwnękowe, umiejscowione w częściach przypodstawnych. Thorell uważa za typowe jednoczesne wystąpienie zmian opłucnych i płucnych. Wykrywa się wówczas niewielką ilość płynu w kątach przeponowo-żebrowych, poszerzenie cienia wnęk i obustronne podopłucne plamiste i linijne zacienienia w dolnych częściach płuc. Jednak podobne zmiany, określone mianem „antygenowego zapalenia płuc” (antigenic pneumonitis), wykrywa się również w przebiegu zapalenia nerek, w chorobie reumatycznej, w zapaleniu skórno-mięśniowym, w twardzinie rozlanej skóry i w guzkowym zapaleniu tętnic.

Okres trwania toczniowego zapalenia płuc jest zmienny: od kilku tygodni, miesięcy, a nawet do kilku lat.

Niezależnie od charakteru klinicznego i obrazu radiologicznego należy podkreślić przypodstawną lnWHTąrjp skłonność do migracji i nawrotów, często przewlekły i bezobjawowy przebieg zmian toczniowych w płucach. Harvey i wsp. notowali wielokrotnie nawroty zapalenia płuc. Zdaniem Is-raela oraz Cordasco i wsp. każde nawracające zapalenie płuc, zwłaszcza u kobiet, powinno budzić podejrzenie tocznia rumieniowatego trzewnego.

Objawy okresu początkowego zmian płucnych są zwykle skąpe i nie-charakterystyczne. Często jedynym objawem są bóle w klatce piersiowej, a przebieg choroby przewlekający się, niemniej jednak łagodny; rzadko tylko daje ciężkie objawy ogólne lub niewydolność oddechową czy krążenia.

Do niezmiernie rzadkich należy wyodrębniona przez Siegenthalera , a potem dokładnie opisana przez Fricsay v. Telbisz, postać płucna tocznia układowego. W obrazie klinicznym dominują wówczas objawy płucne, które mogą być jedyną lub prawie jedyną kliniczną manifestacją choroby. Hialinizacją ścian pęcherzyków płucnych, wysięk w ich świetle oraz obrzęk podścieliskowy tkanki płucnej powoduje blok pęcherzy-kowo-włośniczkowy i zejście śmiertelne wskutek niewydolności oddechowej.

Problem niewydolności oddechowej w toozniu trzewnym zajmuje w ostatnich dwóch latach wielu autorów, którzy podkreślają zaskakująco dużą częstość zaburzeń czynności oddechowej, nieproporcjonalną do zmian stwierdzanych klinicznie i radiologicznie. Hoffbrand i wsp. mówią wprost o „niewytłumaczalnej” duszności, którą na podstawie badań czynnościowych odnoszą do zmiany mechanicznych właściwości płuc i następowej niedodmy. Gold i wsp. przebadali 20 chorych z toczniem trzewnym i wykryli u wszystkich zaburzenia czynności oddechowej typu obturacyjnego lub restrykcyjnego. Huang i wsp. śledzili zachowanie się czynności oddechowej u 28 chorych, porównując dokładnie ze stanem klinicznym i badaniem radiologicznym. Nie wykryli korelacji między stopniem upośledzenia czynności oddechowej a danymi klinicznymi i radiologicznymi.

Wczesnym objawem niewydolności oddechowej w toczniu jest zmniejszenie pojemności całkowitej, które autorzy wiążą ze zmniejszeniem elastyczności tkanki płucnej.


Comments are closed.